موضوع: موسوعة فقر الدم ( أسبابه، أنواعه ، علاجه ...... الخ) الخميس مايو 12, 2011 1:22 pm
[ندعوك للتسجيل في المنتدى أو التعريف بنفسك لمعاينة هذه الصورة]فقر الدم هي حالة ينخفض فيها عدد كريات الدم الحمراء الصحية إلى ما تحت الحالة العادية وتسمى أيضا الأنيميا.
مسببات المرض
فقر الدم ليس مرضا بحد ذاته بل حالة تسببها مجموعة مختلفة من الأمراض والإعتلالات الجسدية والأسباب الرئيسية لفقر الدم هي:
-الإنتاج غير الكافي للكريات الحمراء.
-فقدان الدم.
-التحطيم المفرط لكريات الدم الحمراء.
الأعراض
تأخذ كريات الدم الحمراء الأكسجين من الرئتين وتنقله إلى الأنسجة في سائر الجسم وهناك يدمج الأكسجين مع الأنسجة في سائر الجسم وهناك يدمج الأكسجين مع الغذاء من أجل إنتاج الطاقة. أما الشخص المصاب بفقر الدم فلا يستطيع دمه نقل الأكسجين الكافي للأنسجة وبذلك يحس بالضعف والإرهاق والغثيان وآلام الرأس والبشرة الشاحبة والباردة والنبض السريع للقلب وقصر النفس. يفرز الجسم أجساما مضادة غير عادية تسمى الأجسام المضادة الذاتية وهي تهاجم كريات الدم الحمراء في جسم الإنسان نفسه.
طرق الوقاية والعلاج
-تناول الغذاء المنوع والمفيد:
فيجب المحافظة على التغذية الملائمة و الكافية، و الغنية بالسعرات الحرارية و البروتين و الحديد، و خصوصا تناول الخضار الخضراء، و اللحوم الحمراء و الكبد، و من الأطعمة المناسبة أيضا، السمك و المأكولات البحرية و الدجـاج، و البقوليات مثل الفاصوليا، و الفول السوداني. -إذا كنتم تخططون تخطط للحمل فأستشيرو الطبيب عن نوعية الغذاء الضرورية التي يجب تناولها أثناء الحمل .
-تناول الكبد واللحوم الحمراء والبيض والفواكه .
-أكثر من الأغذية التي تحتوي على كمية وفيرة من فيتامين سي والذي يوجد في الخضروات الطازجة والليمون والبرتقال والبطاطس .
-أكثر من الأغذية التي تحتوي على حمض الفوليك مثب الفطر والكبد والبقوليات وغيرها .
-التفاح:إما بأكله طازجاً بقشوره او شرب العصير الطازج المحضر منه والطريقة ان يشرب كوباً من عصير التفاح الطازج مرة في الصباح واخرى في المساء.
-الفراولة:فهي غنية بالمعادن والفيتامينات وهي تستخدم في تنقية الدم والجسم من السموم وذلك بتناول ثمار الفراولة الطازجة وغير المفرزنة بمعدل ربع كيلو جرام يومياً. -الحلبة:فهي تحتوي على مركب الدايزوجنين فهي علاوة على انها مقوية ومخفضة للسكر في الدم وجيدة لمشاكل القولون والتشققات الجلدية إلا ان فوائدها عظيمة في فقر الدم والطريقة ان يؤخذ ملء ملعقة من مسحوق الحلبة الناعم وتخلط بالعسل النقي وتؤخذ يومياً مرة قبل الغذاء بربع ساعة واخرى قبل العشاء بربع ساعة.
-إستعمل هذه الخلطة للعلاج:تخلط كميات متساوية من الزعتر والنعناع وازهار البابونج ثم يؤخذ ملء ملعقة من المزيج وتغمر في كوب ماء مغلي وتترك لمدة 5الى 10دقائق ثم تصفى وتشرب قبل الغداء وقبل العشاء.
-الجرجير:فيعتبر الجرجير من الخضار المفيدة لعلاج فقر الدم حيث يؤخذ ملء ملعقة كبيرة من عصير الجرجير الطازج 2الى 3مرات في اليوم مع الماء او الحليب الطازج، كما ان تناول حزمة كاملة من الجرجير الطازج المغسول جيداً وبالأخص في فصل الشتاء حيث انه هو فصل الجرجير تؤدي نفس الغرض والجرجير جيد لتنقية الدم.
-الشعير مع اللبن:حيث يؤخذ حوالي 100الى 150جراماً من دقيق الشعير ويخلط مع نصف لتر من اللبن المخيض "الرائب" ويضاف للخليط ذرات من الملح ثم يحرك جيداً ويوضع على نار هادئة ويترك على النار لمدة عشر دقائق ويحرك بين وقت وآخر وعند الانتهاء يضاف له قشدة او عسل النحل النقي كما يضاف اليه قليل من الزبيب بدون بذر ثم يؤكل مع ملاحظة أن هذه الوصفة لا تعطى للمصابين بمرض السكر.
-الحلاوة الطحينية: وهي متميزة لفقر الدم فهي تحتوي على زيت السمسم وعرق الحلاوة والطحينة البيضاء المغذية وهذه الوصفة مقوية ومسمنة ولكن يجب عدم استعمالها من قبل مرضى السكر.
-الليمون:يعتبر الليمون من المواد الغنية بفيتامين ج وهو يقوي جهاز المناعة ويؤخذ ملء كوب من عصير الليمون بعد الغداء مباشرة وآخر بعد وجبة العشاء مباشرة.
-جلوكونات الحديد:وهذا موجود على هيئة مستحضر يباع لدى محلات الاغذية التكميلية وهوافضل المستحضرات امتصاصاً.
-الكلوروفيل:وهو مسحوق اخضر مستخلص من الخضر وهو غني بالحديد وبعض الفيتامينات الهامة ويوجد منه مستحضر في محلات الاغذية التكميلية ويستعمل لعلاج فقر الدم.
-الجنسنج البرازيلي:وهو جذور لنبات الجنسنج ويحتوي على مواد صابونية وهو مقوٍ جيد ويفيد في حالات فقر الدم ويوجد منه عدة مستحضرات في الصيدليات حيث يوجد منه شراب وكبسولات واقراص والجذور نفسها كما هي.
-حمض الفوليك:وهو مستحضر يمنع فقر الدم ويقوي الشهية و يخفض الكوليسترول.
-زيادة ساعات النوم و معدلات الراحة بما في ذلك النوم أثناء النهار.
-زيادة معدلات تروية الجسم والإكثار من تناول السوائل المختلفة
-تجنب القهوة و مركبات الكافيين و الأكلات الدسمة الثقيلة أثناء الليل
موضوع: رد: موسوعة فقر الدم ( أسبابه، أنواعه ، علاجه ...... الخ) الخميس مايو 12, 2011 1:23 pm
أنيميا نقص الحديد
يحتوي جسم الشخص البالغ على 3 - 5 جرام من الحديد. تقريباً ثلثي الحديد موجود في الهيموجلوبين في كريات الدم الحمراء ( 2.5 - 3 جرام ) . يُخزن الحديد في الكبد و العضلات و الخلايا الشبكية البطانية Reticuloendothelial Cells بواقع 0.5 - 1.5 جرام , و يكون ثلثيه على هيئة الفيريتين (مركب من الحديد و البروتين) Ferritin القابل للذوبان في الماء و المتوفر مُباشرة لإنتاج الهيموجلوبين و ثلث على هيئة الهيموسيدرين (مركب من الحديد و البروتين) Haemosiderin الغير قابل للذوبان في الماء.
الإحتياجات اليومية من الحديد:
الجسم يحتاج أن يعوض ما يفقده يومياً من الحديد , المذكور تالياً هي الإحتياجات اليومية يفقد الشخص البالغ من 0,5 - 1 مليجرام يومياُ في البراز و العرق و البول. المرأة تفقد 30 - 40 مليليتر دم شهرياً أثناء الدورة الشهرية و هذا يُعادل تقريباً 0,5 - 0,7 مليجرام من الحديد يومياً. أثناء النمو عند الأطفال 0,6 مليجرام يومياُ. أثناء الحمل 1- 2 مليجرام يومياً. ينتج فقر الدم بنقص الحديد عندما يكون الحديد اللازم لإنتاج الهيموجلوبين في الجسم غير متوفر. و الجسم يحاول البقاء على مستوى الهيموجلوبين طبيعياً في الدم قدر الإمكان بعد نضب مخزون الحديد و لا تظهر في هذه الفترة علامات فقر الدم عند عمل تحليل للدم و تُسمى هذه الفترة بنقص الحديد الكامن Latent Iron deficiency و نقص الحديد هو أكثر أسباب الأنيميا ذات نقص الصبغة Hypochromia و صغيرة الحجم (حجم كريات الدم الحمراء) Microcytosis . فقر الدم يكون عندما تقل كمية الهيموجلوبين في الدم عن المستوى الطبيعي , و المستويات الطبيعية هي :
فقد الحديد بفقد الدم بالنزف , و من أهم هذه الأسباب : 1- أثناء الدورة الشهرية عند النساء. 2- نزيف الجهاز الهضمي البواسير Hemarrhoides. قرح المعدة و الأثنى عشر. سرطان المعدة. سرطان القولون. آثار جانبية للأدوية تسبب تقرحات في المعدة مثل الأسبرين و مُضادات الإلتهابات الغير أستيرودية NSAID كالتي تستعمل في حالات الروماتيزم. دوالي المريء Oesophageal Varice . إلتهاب القولون التقرحي Ulcerative Colitis. إحتشار (الإصابة ب) الدودة الشصية Hookworm Infestation و التي تلتصق بجدار الأمعاء و تمتص الدم. زيادة إحتياجات الجسم من الحديد أثناء فترة الحمل و الرضاعة , أثناء نمو الأطفال و في الأطفال الخدج. قلة إمتصاص الحديد من الأمعاء في حالات نقص الإمتصاص Malabsorption و بعد عمليات استئصال المعدة أو جزء منها Post - Gastrectomy . شُح (نقص) الحديد في الغذاء من سوء التغذية أو الإعتماد على الخضار في الأكل و عدم أكل اللحوم , الإعتماد على الرضاعة الطبيعية فقط و عدم (دعمها) بالرضاعة الصناعية (الحليب المدعم بالحديد) لأن حليب الأم لا يحتوي على كميات من الحديد تكفي إحتياجات الرضيع للنمو السريع.
الأعــراض
الأعراض العامة لفقر الدم مُتشابهة بغض النظر عن السبب و هي: ضعف عام Fatigue. الشعور بالتعب و الإرهاق أثناء الجهد. صداع. الغشية Syncope, فقدان الوعي أو الشعور بالسقوط . إنقطاع النفس أثناء الجهد Breathleness . الذبحة الصدرية (نقص تروية القلب) Angina. تسرع دقات القلب أو الخفقان Palpitation. العرج المتقطع Intermittent Claudication و هو عبارة عن ألم في الساق أثناء المشي نتيجة نقص تروية العضلة بالأوكسجين و في هذه الحالة نتيجة نقص الهيموجلوبين. الشحوب Pallor.
عمل تحليل كامل للدم Complete Blood Count و المعروف ب CBC , لمعرفة مستوى الهيموجلوبين و الذي يكون أقل من الطبيعي (راجع الجدول أعلاه) , و كذلك يكون حجم كرية الدم الحمراء MCV أقل من 80 فيمتوليتر ( fl 80 ) و يكون محتوى الصبغة (الهيموجلوبين) في الكرية الحمراء MCH أقل من 27 بيكوجرام ( pg 27 ). فحص شريحة دم تحت المجهر و في حالة نقص الحديد تكون كريات الدم الحمراء صغيرة الحجم و شاحبة (قلة صبغة الدم فيها) و يُكون الهيموجلوبين درائرة محيطية فقط .
[ندعوك للتسجيل في المنتدى أو التعريف بنفسك لمعاينة هذه الصورة] صورة مجهرية لشريحة دم طبيعي , لاحظ الشكل الكروي و المتجانس لكريات الدم الحمراء و كذلك كمية الهيموجلوبين (الصبغة الحمراء) و وجود منطقة خالية صغيرة في الوسط. الى اليمين صورة مجهرية لشريحة دم مريض مُصاب بفقر الدم بنقص الحديد , لاحظ قلة الصبغة (المنطقة الخالية في الوسط كبيرة) و كذلك أشكال الكريات الغير مُتجانس و وجود خلايا شكلها غير كروي و كذلك صغر حجم كريات الدم الحمراء. الى الشمال
عمل تحليل دم لمعرفة مستوى الحديد في الدم Serum Iron و الذي يكون منخفض و كذلك تحليل TIBC و الذي يكون مرتفعاً في حالات نقص الحديد.
ممكن عمل تحليل دم لمعرفة مستوى الترانسفرين Serum Transferrin بدلاً من TIBC و الذي يكون منخفضاُ , و كذلك كمية تشبع الترانسقرين بالحديد Transferrin saturation و الذي يكون أقل من 19 % في حالات نقص الحديد.
قياس مستوى الفيريتين Serum Ferritin و يعكس كمية مخزون الحديد في الجسم و يكون منخفضاً في بدايات فقر الدم بعوز الحديد فهو مؤشر جيد.
نادراً ما يلجأ الطبيب لعمل فحص لنخاع العظم Bone Marrow Aspiration للتشخيص , و لكن لإستثناء الحالات الأخرى التي تسبب أنيميا قليلة الصبغة و صغيرة الحجم و كذلك في الحالات التي لا تستجيب للعلاج.
من المهم استثناء الحالات الأخرى التي تسبب أنيميا قليلة الصبغة و صغيرة الحجم Hypochromic Microcytic Anemia مثل الثلاسيميا و أنيميا الأمراض المزمنة Anemia of Chronic Disease مثل الروماتويد Rheumatoid و أنيميا الأرومات الحديدية Sideroblastic Anemia .
الـــعـــلاج
هدف العلاج هو زيادة الهيموجلوبين بواقع 1 جرام أسبوعياً حتى الوصول للمستوى الطبيعي للمريض و بعدها استمرار العلاج لتعويض مخزون الحديد على الأقل لمدة 3 شهور. أقراص سلفات الفيروز (فيروس سلفيت) Ferrous Sulphate 200 mg ثلاث مرات يومياً و هذه الكمية تحتوي على 180 مليجرام من الحديدوز و هذه كمية ممتازة للعلاج, و من أعراض أخذ أقراص الحديد الشائعة هي الإمساك . أقراص جلوكونات الفيروز (فيروس جلوكونيت) Ferrous Gluconate 300 mg قرص مرتين يومياً و هذه الكمية تحتوي على 70 مليجرام من الحديدوز. لا توجد ضرورة لأخذ أقراص الحديد الغالية السعر أو بطيئة الصرف Slow Release لأنها لا تعطي نتائج أفضل من الأقراص المذكورة أعلاه بل هي أقل فاعلية في العلاج. حقن الحديد و هي تُعطى في الحالات الشديدة و التي لا تحتمل العلاج عن طريق الفم أو التي لديها نقص الإمتصاص أو في حالات التهابات الأمعاء المزمنه مثل مرض كرون Crohn's Disease و مرض إلتهاب القولون التقرحي Ulcerative Colitis.
أسـبـاب فـشـل الـعـلاج
الإعتماد على كمية الهيموجلوبين في الدم فقط في التشخيص , حيث أنه من الممكن أن تكون القراءة طبيعية بالنسبة لهذا الشخص. 1-عدم إلتزام المريض بالعلاج من حيث جرعة الدواء أو فترة العلاج (مدة أخذ الدواء). 2-هناك فقد مستمر للحديد عن طريق فقد الدم - بالنسبة للنساء غالباً عن طريق الدورة الشهرية و التي يكون فيها النزف شديد أو يستمر لأيام كثيرة و السبب الاخر ممكن أن يكون (ذكراً لا حصراً) سرطان القولون و بخاصة كبار السن أو البواسير. 3-وجود طفيليات في الأمعاء و التي هي أصل المشكلة (نقص الحديد) مثل دودة (نوع من الشصية) الأنكايلستوما Ancylostoma Deuodenalae.
يجب عمل فحص لكمية الحديد في الدم و مخزون الحديد في الجسم كذلك لأنه يجب تعويض المخزون من الحديد في الجسم و إلا يصاب المريض و بسرعة مرة أخرى بفقر الدم...
موضوع: رد: موسوعة فقر الدم ( أسبابه، أنواعه ، علاجه ...... الخ) الخميس مايو 12, 2011 1:24 pm
الأنيميا المنجلية Sickle cell anemia
[size=25]الأنيميا المنجلية وحش يهدد أطفال المستقبل
[size=25]أخي الشاب أختي الشابة
بإجرائكم الفحص الطبي قبل الزواج فقط يمكنكم حماية أطفالكم شر الإصابة ولا سبيل آخر للإنقاذ[/size]
هي نوع من الأنيميا الوراثية التي تنتج عن تغير شكل كرية الدم الحمراء حيث تصبح هلالية الشكل (كالمنجل والاسم مشتق من ذلك) عند نقص نسبة الأكسجين. وهو يشكل خطر بالغ على الأجيال القادمة وهي منتشرة في بعض الدول حيث ترتفع نسبة المصابين والحاملين بدرجة ملحوظة. ففي بعض محافظات المملكة العربية السعودية وصلت نسبة المصابين إلى 30% من عدد السكان.
ما هي أعراضها؟ قصر في عمر خلايا الدم الحمراء يؤدي إلى فقر الدم المزمن. ويلاحظ نقص في النمو وعدم القدرة على مزاولة الأنشطة.
ألم حاد في المفاصل والعظام. وقد يحدث انسداد في الشعيرات الدموية المغذية للمخ والرئتين.
تآكل مستمر في العظام وخاصة عظم الحوض والركبتين. وقد يحدث أيضا تضخم في الطحال مما قد يفقده وظيفته.
تصاحب هذا المرض أزمات مفاجئة تحدث تكسر مفاجئ قي خلايا الدم. وغالبا ما تكون نتيجة بعض الالتهابات ويستدل عليها باصفرار العينين إلى درجة ملحوظة وانخفاض شديد في الهيموجلوبين يستدعي نقل دم.
هل يمكن علاج المرض نهائيا؟المرض وراثي ومتواجد منذ ولادة المريض في نخاع العظام والعلاج المتبع هو تخفيف حدة المرض ولا يعتبر علاج شافي. لكن هناك علاج آخر كإجراء عملية استبدال نخاع العظام وهي عملية بها الكثير من المضاعفات والمخاطر وهي باهظة التكاليف ، وكذلك ليس من السهل إيجاد متبرع مناسب للمريض.
ما الفرق بين السليم وحامل المرض والمصاب به؟ السليم: هو الشخص الذي لا يحمل صفة المرض ولا خطر على أطفاله من الإصابة عند زواجه بشخص مصاب أو حامل للمرض أو سليم منه.
الحامل للمرض: هو الشخص الذي يحمل صفة المرض ولا تظهر عليه الأعراض. وهذا الشخص يمكنه الزواج من شخص سليم وإنجاب أطفال أصحاء ولكن من الخطر زواجه من شخص مصاب أو حامل للمرض مثله حيث يكون أطفاله عرضة للإصابة بهذا المرض.
المصاب: هو الشخص الذي تظهر عليه أعراض المرض وهذا الشخص يمكنه الزواج من شخص سليم وإنجاب أطفال أصحاء ومن الخطر زواجه من حامل للمرض أو مصاب مثله حيث يكون أطفاله عرضة للإصابة بهذا المرض.
كيف يمكنني معرفة إن كنت حامل للمرض أم سليم حيث أن كلاهما لا تبدو عليه الأعراض؟يمكنك معرفة إن كنت حاملا للمرض أو سليم وذلك بإجراء تحليل للدم لفحص خضاب الدم (الهيموجلوبين) بالعزل الكهربائي في المختبر الطبي.
ما هو طريق الوقاية من هذا المرض؟إن طريق الوقاية الوحيد من هذا المرض هو الفحص الطبي عنه قبل الزواج للتأكد من خلو أحد الطرفين من صفة المرض. فسلامة أحد الطرفين تكفي لإنجاب أطفال أصحاء.
حل القضية: تهيئة الأهالي لتقبل قرار فحص المقبلين على الزواج قبل عقد القران حيث ثبت علميا أنه السبيل الوحيد بإذن الله لوقاية الأجيال القادمة من مرض الأنيميا المنجلية وكذلك أثبت ذلك تجارب سابقة لدول مرت بمثل هذه الظروف.
إصدار قرار يلزم المأذون الشرعي بطلب استمارة الفحص للطرفين المقبلين على الزواج عن هذه الأمراض قبل عقد القران على أن تترك حرية اختيار الزواج من عدمه للطرفين.
الرفع من مستوى الوعي الصحي لدى الأفراد عن أمراض الدم الوراثية وطرق الوقاية منها.
مضاعفات الأنيميا المنجلية : يصاب مريض الأنيميا المنجلية بالعديد من المضاعفات الخطيرة وذلك بعد فترة قصيرة من الولادة مما يزيد من خطورة المرض ، ومن هذه المضاعفات: 1- فقر الدم المزمن : يصاب المرضى بنقص مزمن في مادة الهيموجلوبين دون المستوى الطبيعي ( أكثر من 11 جرام ) حيث يتراوح مستوى الهيموجلوبين لمرضى الأنيميا المنجلية بين ( 8-6 جرام ) وذلك بسبب التحلل المستمر لكرات الدم الحمراء وقصر فترة حياتها . 2- بسبب الشكل الغريب المجلي الدم لكرات الدم الحمراء فإنها لا تستطيع المرور في الأوعية الدموية الصغيرة حيث بسبب تجمعها انسداداً في بعض هذه الأوعية الموجودة في أعضاء هامة من الجسم مثل ( العظام ، الرئتين ،الكلى ، البطن ، والدماغ ) مما قد يؤدي إلى مضاعفات خطيرة مثل الآم شديدة في العظام والصدر والبطن ، وقد يؤدي هذه الإنسدادات في الدماغ إلى حدوث جلطات دماغيه متكررة وبالتالي فقدان المريض العديد من قدراته الذهنية كما قد يؤدي إلى فشل مزمن في وظائف الكلى . 3- التهابات بكترية خطيرة : إن مناعة جسم مريض فقر الدم المنجلي هي أقل بكثير من الأشخاص غير المصابين بهذا المرض وذلك لعدم قدرة الطحال عند مريض فقر الدم المجلي على القيام بواجباته الدماغية على الوجه الأمثل مما يؤثر على خلايا الجهاز المناعي بشكل عام ، وهذا يؤدي إلى إصابة المريض بالتهابات بكترية في الدم وغيره قد تكون قاتله إذا لم يتم اكتشافها مبكراً وعلاجها بشكل فعال بأسرع وقت ممكن . 4- تضخم الطحال : يحدث بشكل مفاجئ مم قد يودي إلى نقص حاد في الدورة الدموية وبالتالي إلى الوفاة بشكل سريع .
العوامل التي قد تتسبب في حدوث مضاعفات خطيرة لمرض فقر الدم المنجلي :يجب على مرضى فقر الدم المنجلي الاهتمام بعلاج بعض العوامل التي قد تزيد من نسبة حدوث المضاعفات لديهم ومن هذه العوامل : 1- ارتفاع درجة حرارة الجسم ، يجب على والدي الطفل المصاب بهذا المرض إحضار الطفل إلى أقرب مستشفى أو مركز صحي وعرضه على الطبيب بأسرع وقت ممكن وذلك عند حدوث ارتفاع مفاجئ في درجة الحرارة وعدم الاكتفاء بإعطاء الطفل علاج خافض للحرارة في المنزل فقط . 2- الجفاف ( قلة سوائل الجسم ) : عند حدوث أي أعراض مثل الاستفراغ أو الإسهال المتكرر فإن هذا قد يؤدي إلى قلة السوائل بالجسم مما يؤدي إلى حدوث آلام شديدة بالعظام وأعضاء أخرى في الجسم للشخص المريض بالأنيميا المنجلية، لذا يجب إعطاء المريض كمية كبيرة من السوائل لتعويض ما فقد مثل الماء ـ الحليب ـ العصيرات وغيرها . 3- قلة الأوكسجين في الدم : يجب منع الشخص المصاب بهذا المرض من الصعود إلى أماكن مرتفعة جداً مثل الجبال الشاهقة مما قد يؤدي إلى حدوث مضاعفات للمريض. 4- الالتهابات البكترية : يجب علاجها كما ذكر سابقاً بشكل سريع وفعال منعاً لحدوث مضاعفات خطيرة .
نصائح يجب إتباعها لمريض فقر الدم المنجلي :1- هناك أدوية معينة يجب أخذها بشكل منتظم ودقيق وعدم التوقف عن ذلك مهما كنت الأسباب ، ومنها المضاد الحيوي ( بنسلين مثلاً ) وذلك عن طريق الفم مرتين في اليوم حتى يصل عمر المريض إلى أكثر من 6-7 سنوات دواء الفوليك أسيد وذلك حبة يومياً باستمرار وذلك لتعويض الانحلال المستمر لكرات الدم الحمراء . 2- يجب إعطاء الشخص المصاب بهذا المرض تطعيمات أخرى إضافية غير التطعيمات المعتادة مثل تطعيم ضد الألتهاب الرئوي ( نيموفاكس ) وتطعيم ضد جرثومة الأنفلونزا (إتش بي أو سي ) وتطعيم ضد إلتهاب السحايا ـ الحمي الشوكية ـ (مينسنقوكوكال ) . وعند إتباع ما ذكر في الفقرتين 1و2 فإن نسبة حماية الشخص من الالتهابات البكتيرية القاتلة تكون عالية جداً بمشيئة الله . 3- يجب على الطبيب المعالج تدريب والدي المريض المصاب على معرفة طريقة قياس حجم الطحال وتسجيل ذلك باستمرار وخاصة عند ملاحظة أي تغير مفاجئ في حالة الطفل مثل شحوبه اللون ، اصفرار العينين بشكل أكبر عن المعتاد أو خمول وعدم النشاط . 4- تناول غذاء صحي متوازن وبشكل جيد يحتوي على المجموعات الغذائية المختلفة . 5- في فصل الشتاء ، يجب الاهتمام بتدفئة الجسم بشكل مستمر وخاصة أطراف الجسم ( اليدين والساقين ) . 6- عدم لبس ملابس ضيقة قد تضغط على الأوعية الدموية الدقيقة مما يؤدي إلى حدوث مضاعفات ( تحول الخلايا الحمراء إلى الشكل المنجلي ) . 7- الاهتمام بإعطاء الجسم قسطاً كافياً من الراحة وعدم مزاولة النشاطات بشكل كبير. 8- العناية بالأسنان بشكل مستمر وذلك بتنظيف الأسنان بشكل منتظم بعد كل وجبة ومراجعة عيادة الأسنان بانتظام حيث أن أي تسوس في الأسنان قد يؤدي إلى التهابات خطيرة . 9- ممارسة التمارين الرياضية بشكل معتدل وعدم الإفراط فيها . 10- تجنب تسلق الجبال العالية أو ركوب الطائرات غير مكيفة الضغط حيث أن نسبة الأوكسجين قليلة مما قد يسبب الآلام في العظام وغيره من الجسم . 11- الحرص على المحافظة على المتابعة الدائمة للمواعيد بشكل منتظم ودقيق وذلك في عبادة أمراض الدم وعند عدم التمكن من الحضور في الموعد المحدد يجب الحصول على أقرب موعد ممكن والحرص على عمل التحاليل المطلوبة من الطبيب قبل موعد العيادة . 12- إخبار المدرسة عن طبيعة مرض الطفل المصاب بفقر الدم المنجلي ولا مانع من الاتصال بالطبيب من قبل إدارة المدرسة حتى يتمكن من تزويد المدرسة بالمعلومات الكافية عن المرض وذلك حتى تكون المدرسة على إدراك كامل بالمرض ومضاعفاته واكتشافها مبكراً .
الأعراض التي إذا ظهرت يجب على الوالدين إحضار الطفل إلى الطبيب فوراً :1- ارتفاع في درجة حرارة الجسم . 2- الألام متكررة في المفاصل ، البطن والصدر وغيرة من أماكن الجسم المختلفة . 3- انتفاخ مفاجئ وحاد في البطن . 4- شحوب مفاجئ في لون الوجه . 5- تغير في طبيعة التنفس ( سرعة التنفس أو صعوبته ) 6- زيادة حادة في اصفرار الجسم وخاصة في العينين . 7- تضخم شديد ومفاجئ في الطحال . 8- صداع مفاجئ شديد أو تغير في مستوى الوعي ( الانتباه ) . 9- الآم مفاجئة شديدة في الجهاز التناسلي الذكري .
مضاعفات مزمنة : يصاب مرضى فقر الدم المنجلي بمضاعفات مزمنة مع تقدم العمر ومنها : 1- زيادة نسبة حدوث حصوات المرارة ويحدث ذلك بسبب التحلل المستمر لكرات الدم الحمراء وتظهر الأعراض غالباً بعد سن الخامسة أو أكثر وهي آلام متكررة في الجهة العلوية اليمن من البطن وقد يصاحبها ارتفاع في درجة الحرارة وزيادة اصفرار العينين وتغير لون البول والبراز . 2- زيادة كمية البول عن المستوى الطبيعي وذلك بسبب عدم قدرة الكلية على تركيز البول والتحكم فيه وذلك بسبب تأثير المرض على وظائف الكلية مما يؤدي إلى فشل كلوي مزمن . 3- تقرحات مزمنة ومتعددة في الساقين . 4- تغيرات في الشبكية والأوعية الدموية للعينين . 5- تغيرات مزمنة في شكل ووظائف المفاصل والعظام مما يؤدي إلى عدم قدرة المريض على القيام بالحركة بشكل طبيعي وقد يحتاج الكثير من المرضى إلى عمليات جراحية لمحاولة تصحيح تلك المضاعفات . [/size]
موضوع: رد: موسوعة فقر الدم ( أسبابه، أنواعه ، علاجه ...... الخ) الخميس مايو 12, 2011 1:24 pm
نقص ال G6PD وهو أنزيم يوجد في كريات الدم الحمراء سبب لحدوث فقر
الدم...حيث يؤدي نقص هذا الأنزيم إلى تكسر خلايا الدم الحمراء مسببا فقر الدم ...
ويسمى هذا المرض بأنيميا الفول ...وهذا شرح مبسط عن أسباب هذا المرض ،انتقاله ،أعراضه وتشخيصه...[/COLOR] انيميا الفول
يعتبر مرض أنيميا الفول مرضاً شائعاً ينتشر في كل أنحاء العالم حيث تشير التقديرات إلى إصابة حوالي 200مليون شخص حول العالم. ينجم المرض عن عوز وراثي في انزيم G6PD وهذا ما يجعل الكريات الحمراء قابلة للتكسر والانحلال عند تعرضها لبعض المواد المؤكسدة ومنها الفول الاخضر لذلك يدعى المرض احياناً بأنيميا الفول أو الفوال favism (وبالتحديد الحالات الشديدة من المرض).
ماهو أنزيم G6PD؟
- يدعى هذا الانزيم غلوكوز - 6- فوسفات دي هيدروجيناز وهو انزيم ضروري لعمل الكريات الحمراء وسلامتها حيث يساهم هذا الانزيم في سلسلة من التفاعلات التي تتم في الكرية الحمراء والتي تؤدي في النهاية لإنتاج مادة الغلوثاثيون المرجع reduced التي تحمي الكريات الحمراء من التكسر عند تعرضها للمواد المؤكسدة وتمنع تخربها. لذلك يؤدي نقص انزيم G6PD إلى نقص إنتاج الغلوتاثيون المرجع وبالتالي فقدان الحماية عن الكريات الحمراء التي تصبح معرضة للتكسر والانحلال عند تعرضها لمواد مؤكسدة مثل الفول وبعض الادوية.
أين ينتشر؟
- ينتشر المرض في كل أنحاء العالم لكنه يتركز في اليونان وإيطاليا ودول حوض البحر المتوسط والشرق الأوسط.
انتقاله
ان مرض نقص انزيم G6PD مرض وراثي متنح مرتبط بالصبغي الجنسي X حيث يشرف على تركيب هذا الانزيم جين (مورثة) متوضع على الصبغي الجنسي X ويؤدي حدوث خلل في هذا الجين (الطفرة) إلى نقص تركيب هذا الانزيم وقد تم تحديد وجود أكثر من 400طفرة قد تصيب جين الانزيم ويفسر اختلاف الطفرات وكثرتها اختلاف الاعراض وشدتها. ان مرض انيميا الفول مرض متنح اي لا يظهر المرض إلا اذا اصيبت كل نسخ الصبغي الجنسي X. توجد عند المرأة نسختان من الصبغي الجنسي X لذلك تقوم إحدى النسختين بالتعويض في حال إصابة النسخة الاخرى وهذا يفسر قلة إصابة الاناث بالمرض، اما عند الرجل فلا توجد الا نسخة واحدة من الصبغي الجنسي X لذلك تؤدي إصابة هذه النسخة إلى الإصابة بالمرض وهذا يفسر كثرة إصابة الذكور. ينقل الذكور المصابون المرض إلى بناتهم ولا ينقلونه ابداً إلى اولادهم الذكور. اما الام الحاملة للمرض فتنقله إلى أبناءها الذكور والإناث، ولا تصاب المرأة عادة بهذا المرض إلا نادراً.
أعراضه
يؤدي تناول الفول او بعض انواع الادوية عند الاشخاص المصابين بنقص انزيم G6PD إلى حدوث تكسر الكريات الحمراء (الانحلال الدموي) وبالتالي يحدث فقر الدم الذي قد يكون شديداً ومهدداً للحياة. واهم الاعراض السريرية هي الشحوب والصداع والدوار والغثيان والاقياء والم الظهر والوهن والالم البطني والحمى الخفيفة ومن الاعراض الهامة اليرقان (الصفار) وهو تلون الجلد والاغشية المخاطية (ملتحمة العين) باللون الاصفر الناجم عن زيادة إنتاج مادة البيلروبين نتيجة للتخرب الشديد للكريات الحمراء، وهذه المادة قد تكون ضارة جداً عند الاطفال حديثي الولادة حيث يمكن لها ان تترسب داخل الدماغ محدثة مشاكل خطيرة.
أسبابه
1- تناول بعض انواع الاطعمة وعلى رأسها البقوليات بأنواعها خاصة الفول الاخضر والعدس والفاصوليا والبازلاء، ويمكن ايضاً لغبار طلع الفول ان يؤدي إلى نفس النتيجة. 2- بعض أنواع الادوية (انظر الجدول التالي). 3- التعرض للالتهابات الفيروسية والجرثومية (مثل التهاب الكبد). 4- قد يحدث تكسر الكريات تلقائياً دون سبب واضح في بعض الحالات.
جدول يبين أهم الادوية التي قد تؤدي إلى تكسر الكريات الحمراء عند مرضى عوزG6PD* * المضادات الحيوية - السلفوناميدات - الكلورامفينكول - النتروفورانتوئين - TMP-SMX * مضادات الملاريا - الكلوروكين، الكيناكرين. * فيتامين C. * المسكنات (مثل الاسبرين) * مضادات الاقياء (مشتقات الفينوتيازين) * أدوية السل (مثل الإيزونيازيد) * ادوية القلب (مثل الهيدرالازين)
التشخيص
يتم التشخيص اعتماداً على القصة المرضية وفحص المريض إضافة إلى إجراء بعض الفحوص المخبرية حيث يكون هيموغلوبين الدم منخفضاً والبيلروبين مرتفعاً وتبدو الكريات الحمراء تحت المجهر متكسرة ومتجزأة. أما فحص البول فيظهر وجود البيلة الخضابية. ويتم إثبات التشخيص بمعايرة فعالية انزيم G6PD في الكريات الحمراء حيث تكون هذه الفعالية منخفضة.
المعالجة
ذا كان تكسر الكريات الحمراء شديداً ادى ذلك لحدوث فقر دم حاد وشديد عند المريض وهذه الحالة إسعافية تستلزم نقل الدم الاسعافي تحت إشراف طبي مع مراقبة المريض عن كثب وقد نضطر لنقل الدم اكثر من مرة، ويتم مراقبة وظائف الكلية خوفاً من حدوث الفشل الكلوي الحاد الناجم عن انحلال الدم الشديد.
الوقاية
ان الوقاية هي اساس تدبير هذا المرض الوراثي، فطالما كان المريض بعيداً عن الاطعمة والادوية المسببة لتكسر الدم كانت أموره سوية تماماً لذلك فإن تثقيف المريض وأهله (إن كان المريض صغيراً) من الامور الاساسية حيث لابد من التأكيد على طبيعة المرض الوراثية وانه ليس مرضاً معدياً، كما يتم تزويد المريض وأهله بقائمة الاطعمة والادوية والمواد الاخرى التي يجب ان يتجنبها لمنع حدوث تكسر الدم، ومن الامور الهامة ايضاً ضرورة تذكير الطبيب دوماً بوجود نقص انزيم G6PD عند المريض حتى يراعي ذلك عند وصف الدواء.
كلمة أخيرة:
مرض نقص انزيم G6PDمرض شائع في منطقتنا العربية وهو مرض وراثي ينقل عن طريق الوراثة المرتبطة بالصبغي الجنسي X، يؤدي المرض لحدوث الخلال دموي عند تناول بعض انواع الاطعمة (الفول، الفاصوليا) والادوية، ويتظاهر ذلك بالشحوب واليرقان والبيلة الدموية. يجب تثقيف المريض واهله حول طبيعة هذا المرض ولابد من الابتعاد عن كل الاطعمة والادوية والمواد الأخرى التي قد تسبب تكسر الدم لان ذلك هو السبيل الوحيد للوقاية من هذا المرض.
